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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

成都“全链条”补助重点研发项目******

  1月5日,《成都市重点研发项目资助管理办法》(以下简称《管理办法》)新闻通气会在成都市科技局召开。成都市科技局党组成员、副局长陈旭表示,成都市将按照“基础研究—技术创新—成果转化—产业化”等全链条研发活动的思路,对重点研发项目采取前资助或后补助的支持方式,给予最高1000万元的经费支持。

  陈旭说,按照《管理办法》成都市将打破当前研发项目分散在各类管理制度中的情况,通过“增设类别、调整定位、优化整合、保留提升、并入完善”5种方式,形成8类研发项目的基本架构——基础研究项目、技术创新研发项目、产业链协同创新项目、成果转化示范项目、科技人才支撑项目、科技创新合作项目、校企协同创新项目、国家级科技项目配套资助等。

  《管理办法》明确,重点研发项目支持的重点领域为基础科学、技术科学、生命与医学、交叉融合领域;先进制造业、现代服务业、都市现代农业等重点产业以及未来产业领域;碳中和、生态保护、应急安全、智慧蓉城、医疗健康、文化和科技融合等社会发展领域,以及其他需重点支持的科技创新领域。

  陈旭表示,《管理办法》中特别增设了基础研究项目和校企协同创新项目。其中,基础研究项目分为自主选题项目和需求引导项目,面向基础学科领域存在的基础性问题和科学前沿重大问题开展研究,支持经费分别为最高10万元和最高20万元。并且,“基础研究项目”是成都市首次在基础研究领域设立的研发项目。“这是结合实际以及城市经济社会发展与创新需求做出的调整。从全国范围看,基础研究项目多以在国家级以及省级层面设立为主,此次我市设置基础研究项目,这是成都落实《基础研究十年规划》的具体举措。”他说。

  同时,《管理办法》中的产业链协同创新项目,则面向成都市建圈强链特色优势产业,支持链主企业、行业龙头企业等牵头联合产业链上下游单位,组建企业牵头、高校院所支撑、各创新主体相互协同的创新联合体,协同开展关键核心技术攻关,支持经费为最高1000万元;成果转化示范项目则支持具备稳链补链延链功能、催生新产业的科技成果在蓉转化应用,打造具有产业或区域带动意义的应用场景,支持经费为最高1000万元。(芶文涵 陈 科)

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